РЕГИОНАЛЬНАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ
ОБЪЕДИНЕНИЕ МНОГОДЕТНЫХ, МАЛООБЕСПЕЧЕННЫХ
СЕМЕЙ И СЕМЕЙ С ДЕТЬМИ-ИНВАЛИДАМИ
«МНОГО ДЕТСТВА»

Острая жировая дистрофия печени у беременных


Острый жировой гепатоз беременных в практике акушера-гинеколога

Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) является одним из самых тяжелых осложнений беременности, приводящих к высокой материнской и перинатальной смертности. Данная патология встречается редко, чем и обусловлены проблемы ее диагностики и лечения. Учитывая схожесть клинических проявлений ОЖГБ с различными инфекционными заболеваниями, больные чаще направляются в инфекционные больницы [15].

К осложнениям беременности с развитием желтухи могут привести такие патологические состояния, как неукротимая рвота беременных, холестатический гепатоз беременных, поздний токсикоз беременных с почечно-печеночным синдромом и острый жировой гепатоз беременных [2, 9].

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г. ОЖГБ как нозологическая форма был впервые описан в 1940 г. H. L. Sheehan [1], который назвал это заболевание острой желтой акушерской атрофией печени и дал его подробное описание. Летальность при ОЖГБ, согласно первым сообщениям, составляла 90—100%. Своевременная диагностика названного заболевания и правильно выбранная тактика лечения (безотлагательное родоразрешение) позволяют значительно снизить показатели материнской летальности, хотя даже при этих обстоятельствах она остается очень высокой и составляет, по данным разных исследователей, от 8 до 33% (в среднем 25%) [2]. ОЖГБ относится к редко встречающейся патологии беременности: один случай ОЖГБ приходится на 13 328 родов [3]. Следовательно, в большинстве родильных домов с числом родов 3000—5000 в год врачи теоретически имеют возможность наблюдать такую патологию беременных один раз в три-четыре года. Однако следует подчеркнуть, что появление желтухи и диспептического синдрома нередко становится основанием для госпитализации этих пациенток в инфекционный стационар с подозрением на вирусный гепатит. Таким образом, часть беременных женщин с ОЖГБ в первую очередь попадают в поле зрения инфекционистов и акушеров родильных отделений (в том случае, если родильные отделения есть в инфекционных больницах), в связи с чем знания подавляющего большинства акушеров-гинекологов, работающих как в женских консультациях, так и в родильных домах общего профиля, об этом заболевании крайне недостаточны. Необходимо отметить, что и инфекционисты стационаров также нечасто встречаются с данной патологией, учитывая редкость ее возникновения.

Этиология и патогенез ОЖГБ до настоящего времени недостаточно изучены. Согласно современным представлениям, ОЖГБ относят к митохондриальным цитопатиям [4], при которых жировое перерождение печени является признаком системной патологии митохондрий, поражающей также почки, мышцы, нервную систему, поджелудочную железу, сердце. В митохондриях происходят все реакции преобразования и накопления энергии, кроме расщепления углеводов. Реакции окислительного фосфорилирования сопровождаются расщеплением жирных кислот и синтезом АТФ. Этот процесс требует участия специфических ферментов (3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот). Вероятно, что недостаточность указанных ферментов, обусловленная генетически, лежит в основе развития ОЖГБ и других заболеваний, также относящихся к группе митохондриальных цитопатий (синдром Рейе, реакции на некоторые лекарства и др.). Об этом свидетельствуют генетические исследования [5, 6], проведенные среди женщин с ОЖГБ, их мужей и новорожденных и показавшие, что развитие данного осложнения в течение беременности может быть связано со встречающейся у этой категории женщин гетерозиготностью по генному дефекту, вызванному появлением мутантного гена, ответственного за возникновение 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназной недостаточности.

В эксперименте было установлено, что такой тип недостаточности ведет в конечном итоге к нарушению окисления жирных кислот в митохондриях. Не исключена возможность развития ОЖГБ в III триместре беременности в результате влияния на организм матери, гетерозиготной по дефекту метаболизма жирных кислот, плода, имеющего этот дефект. Кроме того, беременность сама по себе может ухудшать функцию митохондрий. Так, у мышей на поздних сроках беременности отмечалась недостаточность окисления жирных кислот со средней длиной цепи, а также угнетение цикла Кребса.

ОЖГБ относят к желтухам, обусловленным собственной патологией беременности [7]. В отечественной литературе для обозначения этого заболевания используют несколько терминов: острая жировая инфильтрация печени беременных (ОЖИПБ), острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ). По международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), эта патология отнесена в рубрику К-72 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках», где она обозначается следующими терминами: «Желтая атрофия или дистрофия печени жировая, острый жировой гепатоз, синдром Шихана» [8].

Клинические проявления ОЖГБ разнообразны. Встречаются случаи со скудной клинической симптоматикой, с желтухой и без нее, а также варианты клинического течения, при которых заболевание протекает бурно, неумолимо прогрессирует, приводя к развитию острой печеночно-почечной недостаточности, развитию ДВС-синдрома и гибели беременной женщины и ее ребенка. Наиболее типичен вариант течения заболевания, при котором первые признаки заболевания появляются чаще всего между 30-й и 38-й неделей беременности. Однако ОЖГБ может развиваться и раньше [9]. Как правило, при этом заболевании имеется преджелтушный период, когда на фоне вялотекущего гестоза обнаруживаются такие признаки, как слабость, вялость, тошнота, рвота, чувство дискомфорта или боль в животе, чаще в эпигастральной области. Одновременно возникает изжога, вначале кратковременная, перемежающая, затем все более продолжительная и чрезвычайно интенсивная. Изжога сопровождается болью по ходу пищевода, усиливается не только при прохождении плотного пищевого комка, но и при глотании жидкости [10]. Патоморфологической основой этого симптома, по данным вскрытия, является эрозирование или изъязвление слизистой оболочки пищевода при развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания [11]. Следующая стадия развития ОЖГБ — это появление желтухи, когда риск тяжелых осложнений для матери и плода резко возрастает. Желтуха обычно интенсивная, но может быть умеренно выражена. Изжога, достигнув максимального развития, нередко завершается рвотой «кофейной гущей», после чего может наступить временное облегчение. Появление рвоты с примесью гематина — важный признак, на основании которого возможно заподозрить данную патологию беременности. Течение заболевания может сопровождаться развитием эзофагита. Примерно у половины больных появляется асцит, видимо, в результате возникновения портальной гипертензии. ОЖГБ характеризуется прогрессирующей печеночной недостаточностью, при этом энцефалопатия не приводит к сколько-нибудь длительному выключению сознания, сопор сменяется полным восстановлением сознания [11]. В большинстве случаев заболевание сопровождается лейкоцитозом (описаны случаи гиперлейкоцитоза), тромбоцитопенией, при развитии кровотечения снижается уровень гемоглобина и эритроцитов. Характерны гипопротеинемия и снижение протромбинового индекса (как результат резкого снижения белково-синтетической функции печени), при этом уровень аланиновой аминотрансферазы, как правило, невысок и в подавляющем большинстве не превышает трех–десяти норм. Митохондриальным цитопатиям, в том числе ОЖГБ, свойственно развитие гипогликемии (в связи с нарушением цикла Кребса), гипераммонемии (иногда высокие концентрации мочевой кислоты обнаруживаются на очень ранней стадии болезни, до появления первых клинических признаков) и метаболического ацидоза. При ОЖГБ практически всегда страдают почки, таким образом течение болезни осложняется почечной недостаточностью той или иной степени.

При гистологическом исследовании обращает на себя внимание яркий желтый цвет печени, обусловленный жировым перерождением гепатоцитов. Гепатоциты набухшие, с мелкими и крупными каплями жира и центрально расположенными ядрами. Печеночная архитектоника не нарушена. Поражение других органов выражается в жировой инфильтрации почек, поджелудочной железы и сердца. Характерны также признаки резкого нарушения внутрисосудистого свертывания в виде выраженного геморрагического синдрома (кровоизлияния во всех органах, гемоторакс, гемоперитонеум, малокровие внутренних органов, острые язвы пищевода, желудка и др.).

Прогноз и исходы при ОЖГБ очень серьезны как для матери, так и для ребенка. Смерть обычно вызвана синдромом ДВС, профузным кровотечением и печеночно-почечной недостаточностью. Успех лечения определяется прежде всего своевременным распознаванием этого заболевания и ранним родоразрешением, а также совершенствованием методов интенсивной терапии (именно данные мероприятия привели в последние десятилетия к увеличению показателей выживаемости).

В инфекционный стационар больные с ОЖГБ поступают, как правило, с подозрением на вирусный гепатит, поэтому дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с острыми вирусными гепатитами (ОВГ) различной этиологии. При ОВГ течение болезни также характеризуется развитием преджелтушного периода со сходными астеновегетативными и диспептическими явлениями, однако следует отметить, что клинические проявления все-таки имеют ряд особенностей. Так, изжога и боль при глотании по ходу пищевода не свойственны вирусным гепатитам. При тяжелом течении желтушной стадии вирусных гепатитов характерно развитие своеобразной энцефалопатии, которая при прогрессировании болезни приводит к развитию комы и утрате сознания. Острый вирусный гепатит редко сочетается с гестозом, для него не свойственно развитие острой почечной недостаточности. Изменения биохимических показателей при остром вирусном гепатите характеризуются значительным повышением уровня АЛТ, который может достигать 30—100 норм и выше, часто изменена тимоловая проба, при этом в крови определяются маркеры, позволяющие определить этиологию вирусного гепатита (НВsAg, анти-HВcIgM, анти-HDVIgM и IgG, анти-HCV, анти-HAVIgM, анти-HEV и др.). Острому вирусному гепатиту не свойственны лейкоцитоз, тромбоцитопения и гипопротеинемия. Исключение ОВГ является первостепенной задачей, поскольку терапевтическая тактика при ведении беременных женщин, больных ОВГ и ОЖГБ, диаметрально противоположна и направлена на сохранение беременности в разгаре ОВГ и на немедленное родоразрешение при ОЖГБ.

Желтуха у беременных в лечебных учреждениях любого уровня и квалификации нередко расценивается как проявление вирусного гепатита и вызывает «рефлекс перевода», что неизбежно затягивает процесс диагностики и принятия ответственного решения.

В ряде случаев ОЖГБ имеет не вполне типичное течение, когда имеются клинико-лабораторные признаки, позволяющие обоснованно предположить острый вирусный гепатит.

Так, у одной пациентки течение ОЖГБ отличалось рядом особенностей, которые затруднили своевременную диагностику этого тяжелого заболевания. К ним, в частности, относятся отсутствие изжоги и яркой желтухи даже на высоте развития ОЖГБ, достаточно благоприятная реакция на консервативную терапию во второй день госпитализации, относительно высокий уровень АЛТ, достигающий 16 норм, незначительное снижение показателей протромбинового индекса, отсутствие тромбоцитопении и гипогликемии. Перечисленные факторы затруднили диагностику ОЖГБ, в связи с чем решение о досрочном прерывании беременности было принято с опозданием. Вместе с тем, типичным для развития ОЖГБ у данной пациентки было начало заболевания на фоне признаков гестоза с появлением характерных жалоб, течение заболевания сопровождалось явлениями энцефалопатии отмечался «хлопающий» тремор, больная быстро истощалась, временами была загружена), однако кома не развивалась (в промежутках между позывами к рвоте сознание больной оставалось ясным, она была ориентирована в месте и времени). Характерным признаком ОЖГБ у наблюдаемой пациентки было прогрессирующее нарастание лейкоцитоза, анемии, гипопротеинемии, а также олигоанурия и повышенный уровень креатинина и мочевины.

В тех случаях, когда у больных выражена тошнота и рвота, а желтухи еще нет, нередко на догоспитальном этапе высказывается предположение о наличии у беременной женщины пищевой токсикоинфекции.

Усиление слабости, вялости, тошноты и рвоты при отсутствии других признаков пищевой токсикоинфекции (лихорадки, жидкого стула, болей в животе и др.), а также появление примеси гематина в рвотных массах (рвота «кофейной гущей») и других проявлений начальной стадии ДВС-синдрома позволили исключить пищевую токсикоинфекцию и предпринять неотложное родоразрешение в связи с ОЖГБ.

В данном случае родоразрешение, проведенное в самом начале заболевания, способствовало благополучному исходу заболевания.

Сложность диагностики ОЖГБ на догоспитальном этапе заключается в том, что беременные госпитализируются с самыми разнообразными диагнозами: холецистопанкреатит, грипп, ОРВИ, гестоз, пищевая токсикоинфекция.

ДВС-синдром развивается при многих тяжелых патологических процессах, особенно быстро у беременных, его нельзя считать патогномоничным только для ОЖГБ. Однако в сочетании с другими симптомами начальной стадии нарушения свертываемости крови позволит заподозрить ОЖГБ с достаточной степенью вероятности. Многие случаи ОЖГБ развивались вначале как вялотекущий гестоз, который часто бывает у беременной в III триместре, но только при ОЖГБ этот процесс приобретает совершенно другое качество. Маскируясь под вирусный гепатит, ПТИ и другие заболевания, ОЖГБ оставляет слишком мало времени для дифференциальной диагностики [12, 13, 14]. В силу объективных причин лабораторные исследования зачастую «не успевают» к моменту, когда необходимо принимать решение о выборе акушерской тактики. К тому же клиническая медицина не располагает тестами, которые могли бы подтвердить развитие ОЖГБ, тесты скорее могут указать на отсутствие других заболеваний, с которыми его приходится дифференцировать. Быстрый и точный ответ на все вопросы могла бы дать пункционная биопсия печени, которую многие исследователи рекомендуют проводить с целью установления диагноза [4], однако угроза развития кровотечения при развивающемся синдроме ДВС ограничивает использование пункционной биопсии, к тому же далеко не во всех акушерских и инфекционных клиниках эта методика является рутинной.

Знание особенностей течения этого грозного осложнения III триместра беременности должно способствовать совершенствованию тактики лечения ОЖГБ, основным элементом которого является как можно более быстрое и бережное родоразрешение с последующим комплексом лечебных мероприятий, направленных на коррекцию существующих расстройств различных органов и систем, в первую очередь, печеночно-почечной недостаточности, синдрома ДВС, отека-набухания вещества головного мозга и др.

Важно подчеркнуть те положения, которые помогут своевременной диагностике острого жирового гепатоза беременных.

Таким образом, тактика акушера-гинеколога, основанная на применении комплекса лечебно-профилактических мероприятий по диагностике и прогнозированию течения и исходов беременности у женщин с патологией печени, организация рациональной системы оказания медицинской помощи позволяют снизить частоту возникновения акушерской патологии, показатели перинатальной заболеваемости и смертности, уменьшить количество эмбрио- и фетопатий и обеспечить рождение здоровых детей.

Литература.
  1. Sheehan H.L. The patology of acute yellow atrophy and delayed chloroform poisoning. J. Obstet.Gunaecol. Br. Emp. 1940; 47-49.
  2. Майер К.-П. Гепатит и его последствия. Гэотар, Медицина, Москва, 1999.
  3. Pockros P.J., Peters R.L., Reynolds T.B. Idiopathic fatty liver of pregnancy: finding in ten case. Medicine (Baltimore) 1984; 63:1.
  4. Шерлок Ш., Дули Дж.. Заболевания печени и желчных путей. Гэотар, Медицина, Москва, 1999.
  5. Jsaacs J.D. Jr., Sims H.F. and all. Pediatr-Res 1996 Sep; 40 (3); 393
  6. Treem N.R.; Shoup M.E. and all Am-J-JGastroenter. 1996 nov; 91(11) 2293-300.
  7. Фарбер Н. А. Болезнь Боткина и беременность. — М., 1970.
  8. МКБ-10, ВОЗ. — Женева, 1995. — Т. 1, (ч. 1). — С. 599.
  9. Бродов Л. Е., Кареткина Г. Н., Пашенин М. А. Печеночная кома при остром жировом гепатозе // Клиническая медицина, 1983, №2. — С. 74—77.
  10. Мартынов К. А., Фарбер Н. А., Акушерство и гинекология, 1982, №3. — С. 6—8.
  11. Фарбер Н. А., Мартынов К. А., Гуртовой Б. Л. в кн. «Вирусные гепатиты у беременных». — М., 1990, — С. 190—200.
  12. Айламазян Э. К. в кн. «Неотложная помощь в акушерстве». — НГМА, 1995, — С. 210—212.
  13. Репина М. А. в кн. «Ошибки в акушерской практике». — М., 1988, — с. 159—190.
  14. Шехтман М. М., Игнатьева Г. М., Мартынов К. А. Пособие для врачей: Дифференциальный диагноз желтух. — МЗ РФ, 2000.
  15. Ющук Н. Д., Кузьмин В. Н., Малышев Н. А. и др. Острый жировой гепатоз в инфекционной и акушерской практике. — Клиническая медицина, 2002, №10. — С. 51-56.

В. Н. Кузьмин, доктор медицинских наук, профессор А. Г. Серобян МГМСУ, Москва

www.lvrach.ru

Гепатоз беременных (холестатический и острый жировой): симптомы и лечение, клинические рекомендации и последствия

Жировой гепатоз беременных – это редкая патология, которая проявляется у женщин при вынашивании плода. При этом заболевании у пациентки в печени происходит замещение гепатоцитов жировой тканью. В 1857 году был зарегистрирован первый случай беременности у женщины с гепатозом, который закончился ее смертью. Процент летальных исходов у таких пациенток до недавнего времени был крайне высоким (90-100 %).

Частота встречаемости болезни сегодня составляет 1 случай на 13 328 родов. Врачи роддомов диагностируют эту патологию 1 раз за 3-4 года. Смертность женщин снизилась, хотя и остается высокой (25 %), так как ранняя диагностика болезни затруднена. При появлении первых симптомов пациенток сначала направляют в инфекционное отделение, так как симптомы болезни на начальном этапе очень схожи с вирусным гепатитом.

После исключения вирусного поражения печени женщин направляют в роддома. Сохранить жизнь пациентке можно путем экстренного родоразрешения. В противном случае женщина может умереть. Рассмотрим, чем опасен стеатогепатоз при беременности, основные клинические проявления этого заболевания, а также методики диагностики и лечения патологии.

Патогенетические механизмы и клиническая картина

Есть мнение, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и относится к митохондриальным патологиям. У беременных женщин с гепатозом после длительных исследований была обнаружена поломка гена, отвечающего за работу митохондриальных структур в организме.

Вынашивание плода способно провоцировать нарушения функции митохондрий. В 1 и 2 триместре симптомы болезни не появляются. Дебют гепатоза возникает чаще всего на 3 триместре (редко во 2), так как нагрузка на все системы организма увеличивается.

Характеристика острого жирового гепатоза при беременности

Нормальная работа митохондрий в гепатоцитах поддерживается специфическими ферментами, которые помогают метаболизму жирных кислот. При нарушении ферментативной активности жирные кислоты начинают накапливаться внутри тканей печени, что приводит к жировому гепатозу.

Международная классификация болезней формулирует заболевание следующим образом: острая жировая инфильтрация печени беременных, острая жировая дистрофия печени беременных (ОЖДПБ). Код по МКБ-10: К-72 «Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках».

Симптомы патологии зависят от ее стадии (Табл. 1). Жировая инфильтрация печеночной ткани в период вынашивания плода может протекать вначале без желтушного синдрома. Латентный период характеризуется проявлениями тошноты, рвоты, изжоги. Изжога формируется из-за появления изъязвлений на слизистой пищевода.

Пациентка жалуется на боль во время прохождения пищевого комка. Позже болевые ощущения может вызывать даже жидкость. Приступы изжоги часто заканчиваются рвотой с кровяным содержимым. Это является специфическим признаком жировой дистрофии при беременности.

Со временем проявляется желтуха, которая сочетается с портально-гипертензионным синдромом. У пациенток развивается ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание). Выявляются кровотечения, кровоизлияния на коже. В крови увеличивается концентрация щелочной фосфатазы (в 10 раз), билирубина, АЛТ, АСТ. Нарастает анемия, сильно выражен лейкоцитоз, тромбоцитопения.

За счет высокого билирубина у беременных происходит помутнение сознания, но не так как при гепатитах. У пациенток после сопора сознание просветляется. Этот признак также считается характерным для инфильтрации печени жирового вида при вынашивании плода. Болезнь продолжается от 3 дней до 8 недель.

Этиология жировой дистрофии печени

Смерть наступает из-за сильных кровотечений. Маточные кровотечения вызывают отслойку плаценты, смерть плода, а затем и матери. Возможны кровоизлияния в мозг и внутренние органы. Для предотвращения летального исхода больной срочно показано родоразрешение.

Таблица 1 – Стадии и проявления гепатоза при беременности

Безжелтушная Желтушная Третья стадия
Выявляется на 30-34-й неделе беременности. Признаки
  • упадок сил;
  • плохой аппетит;
  • тошнота;
  • зуд кожного покрова;
  • гастралгии;
  • изжога (постепенно усиливается);
  • рвота с кровью (кофейная гуща);
  • болезненность и жжение в области пищевода;
  • преэклампсия (высокое давление, увеличение белка в моче).
Проявляется через 1-2 недели от начала болезни. Проявления:
  • желтушный синдром;
  • сильная изжога, кровавая рвота;
  • учащение сердцебиение;
  • гипертермия;
  • уменьшение мочи или ее отсутствие;
  • образуется жидкость в брюшной полости;
  • дисфункция печени;
  • уменьшение печени;
  • почечная недостаточность.
Появляется через 1-2 недели после выявления желтушного синдрома. Возникают:
  • тяжелая дисфункция печени и почек;
  • ДВС-синдром;
  • язвенные повреждения всех отделов пищеварительного тракта;
  • кровоизлияния во внутренние органы и мозговую ткань;
  • метаболический ацидоз, кома.

Дифференциальная диагностика

Так как инфильтрация жирового вида – это очень редкое заболевание, диагностировать его сложно. Выживаемость больных при этой патологии напрямую зависит от своевременного ее выявления. Клиника жировой дистрофии нарастает постепенно.

Сначала появляется преджелтушный период. В этот период очень важно исключить вирусный гепатит. Это заболевание протекает очень похоже. Желтухи при вирусном поражении может не быть, АЛТ и АСТ также высокие. Больной для исключения гепатита проводят анализ крови на наличие вирусов.

Преджелтушная стадия

При жировой инфильтрации характерным признаком в безжелтушный период считается выраженная изжога, жжение за грудиной. Этот симптом может подтолкнуть врача на мысль о наличии у пациентки инфильтрации жирового типа. Желтуха при гепатозе обычно интенсивная, сопровождается изжогой, рвотой кровяным содержимым.

Увеличение билирубина приводит к сопору, который периодически сменяется возвращением сознания. В период просветления больная хорошо ориентируется в пространстве, адекватно отвечает на вопросы. При гепатитах сопор быстро перетекает в кому. В сопорозном состоянии больные с гепатитами не реагируют на окружающих. Это отличие в клинике заболеваний также помогает диагностике.

Желтушная стадия

При острых вирусных гепатитах (ОВГ) не выявляется почечной недостаточности, нет высоких показателей лейкоцитоза в крови, тромбоцитопении, а также не отмечается снижения белка. Вирусное поражение печени сопровождается очень высокими уровнями трансаминаз (АЛТ, АСТ). Они способны возрастать до 30-100 норм и более (норма до 40 ЕД/л). Гестоз при ОВГ не встречается.

Дифференциальный диагноз гепатоза с вирусным повреждением печени очень важно, так как тактика терапии различная. При гепатитах беременность пытаются сохранить, а при жировом гепатозе показано срочное родоразрешение.

Диагностические мероприятия может затруднить нетипичное течение жировой инфильтрации. Возможно появление неинтенсивного желтушного синдрома, наблюдаются очень высокие уровни печеночных ферментов, отсутствие изжоги. Больные могут некоторое время реагировать на терапию, которую применяют при вирусных гепатитах. Сознание может быть затуманено, но кома не развивается.

Диагноз жировой инфильтрации можно поставить только при наличии гестоза (повышение давления, белок в моче). ДВС-синдром, а также почечная недостаточность, развивающаяся на поздней стадии гепатоза, помогает исключить ОВГ. ДВС-синдром, провоцирующий сильные кровотечения, также считается специфическим признаком в определении гепатоза.

Заключительная стадия

Если у пациентки сильно выражены тошнота, рвота, необходимо исключить пищевые токсикоинфекции. При пищевых отравлениях рвота будет частая, не содержащая крови, наблюдается тяжелая диарея (кратностью более 10 раз за сутки), гипертермия, боли в животе.

Алгоритм обследования

К методикам выявления жировой инфильтрации относят сбор анамнеза, жалобы, данные осмотра больной, использование лабораторных и дополнительных методов обследования. На начальном этапе гепатоза больная жалуется на:

При врачебном осмотре возможно выявление:

Для постановки диагноза «гепатоз» назначают:

  1. Клинический анализ крови, помогает выявить лейкоцитоз 20000-30000 в мкл, тромбоцитопению менее 100 мкл, анемию (снижение гемоглобина и эритроцитов).
  2. Биохимию. Выявляется повышение АЛТ, АСТ в 3-10 раз, увеличение билирубина на 10 % от нормы, снижение сахара крови (причина не установлена), повышение щелочной фосфатазы в 5-10 раз, увеличение аммония, а также аминокислот крови.

    Нормы коагулограммы при беременности

  3. Анализ мочи (общий по Земницкому, Ничипоренко, количество диуреза за сутки, посев). В моче обнаруживается белок, количество мочи за сутки уменьшается, на третьей стадии диурез может отсутствовать.
  4. Также важны результаты коагулограммы. Показатели анализа на свертываемость крови при гепатозе представлены в таблице (Табл. 2). Для своевременной диагностики ДВС-синдрома при гепатозе контроль коагулогулограммы осуществляется регулярно. Если у пациентки быстро прогрессируют симптомы ДВС-синдрома, анализ на свертываемость проводят несколько раз за сутки.

Таблица 2 – Показания коагулограммы на ДВС

Вещество Показатель
АЧТВ Снижен на начальной стадии ДВС, повышен при 2,3 стадии
Фибриноген Снижен
Тромбоциты Снижены
Волчаночный антикоагулянт Имеется
Тромбиновое время Повышено
Антитромбин III Увеличен

К дополнительным методикам относятся:

  1. Электрокардиография (ЭКГ) – позволит выявить нарушения ритма, поможет исключить болезни сердца.
  2. Кардиотокография показывает состояние плода внутриутробно: частоту сердечных сокращений, наличие гипоксии.
  3. Ультразвук жизненно важных органов матери и плода (печени, сердца, почек). На УЗИ печени матери можно увидеть жировую дистрофию ткани печени.
  4. Допплерометрия материнской, а также плодовой гемодинамики. Допплерографию проводят, чтобы оценить состояние сосудов плаценты, так как при гестозе сосуды повреждаются, кровоток замедляется, развивается фетоплацентарная недостаточность.
  5. Исследование глазного дна. Если у пациентки иметься гестоз, будет выявлено усиление сосудистого рисунка, отек сосочка зрительного нерва.
  6. Измерение центрального венозного давления.

Лабораторные признаки гепатоза беременных

Подтвердить диагноз жирового гепатоза поможет пункционная биопсия печени. У больной берут фрагмент ткани печени. Материал разрезают на тонкие пластинки, а затем накладывают на предметное стекло. При гистологическом исследовании под микроскопом будет видна жировая инфильтрация. Она выглядит как жировые капли разных размеров. Сама ткань печени не изменена. Лейкоцитоза в печени нет.

Пункционную биопсию применяют нечасто, так как она может ухудшить состояние пациентки, привести к преждевременным родам. Для проведения метода необходимо обязательное обоснование. Диагностируется жировой гепатоз чаще на стадиях ДВС-синдрома, при котором риск развития кровотечений во время биопсии увеличивается в несколько раз. Это объясняет редкое использование метода.

Прогноз, профилактика и лечение патологии

Прогноз при жировом повреждении печени во время вынашивания плода благоприятный, только если диагноз поставлен своевременно, правильно оказано лечение. Без адекватной терапии у женщины быстро нарастает ДВС-синдром, после чего возможны кровоизлияния во внутренние органы, мозговую ткань.

Кровоизлияния увеличивают риск смерти матери и ребенка. При позднем родоразрешении возможен сепсис. Рецидивов болезни при повторных беременностях не выявлялось, поэтому женщина может забеременеть снова.

Патогенез ДВС-синдрома

Профилактических мероприятий не предусмотрено, так как заболевание имеет наследственный характер. Однако общие правила все же есть:

  1. Необходимо избегать стрессовых ситуаций.
  2. Нужно правильно питаться. Следует ограничивать копченые, жирные, жареные продукты, пить достаточное количество жидкости.
  3. Необходима умеренная физическая активность, прогулки на свежем воздухе.
  4. При выявлении сильной изжоги, которая сопровождается кровавой рвотой, необходимо срочно обратиться к врачу.

При выявлении жировой инфильтрации в первую очередь пациентке показано срочное оперативное родоразрешение. Если успел развиться ДВС-синдром, то операцию проводят бережно, максимально быстро, под прикрытием антикоагулянтов. Для операции обязательно готовят запас крови для переливания, так как возможно сильное кровотечение.

Лечение острого гепатоза

После проведения оперативного вмешательства больной показана терапия гепатопротекторами. Если количество мочи у пациентки менее 30 мл за сутки, то проводят форсированный диурез салуретиками. При отсутствии мочи показана гемофильтрация или гемодиализ. Для профилактики присоединения бактериальной инфекции пациентке проводят антибактериальную терапию.

При низком уровне гемоглобина показано переливание крови. Если снижены тромбоциты до 50× на литр и ниже, назначают тромбоцитрат 2 дозы и больше. При снижении показателей коагулограммы больной переливают свежезамороженную плазму или назначают Протромплекс.

В послеоперационном периоде дыхательную функцию поддерживают при помощи аппарата искусственной вентиляции легких. Для улучшения состояния показаны глюкокортикостероиды (Дексометазон, Преднизолон, Бетаметазон).

Отзывы пациентов и врачей

Рассмотрим отзывы пациентов об опасности гепатоза женщин «в положении»:

Лидия 30 лет: «У меня во время беременности стала беспокоить изжога, сильный зуд. Позже появилась рвота. Жжение внутри груди было невыносимым. Обратилась к доктору. Врач направил меня на обследование. В крови нашли высокий уровень АЛТ, АСТ, билирубина. Направили на УЗИ: определили признаки гепатита.

Доктор направил в инфекционный стационар: провели анализ крови на гепатиты. Все отрицательно. Опытный доктор заподозрил жировую инфильтрацию печени. Быстро направили в роддом, сделали операцию кесарево сечение. Послеоперационный период прошел хорошо. Ребенок здоров. После родов лечили еще 12 дней».

Ирина, 25 лет: «При беременности появилась сильная желтуха, зуд. Врач заподозрил гепатит, направил в инфекционную больницу. В инфекциях положили в бокс, провели обследование, гепатита не выявили. У меня ухудшилось состояние, появились кровоизлияния на коже, рвота с кровью.

Заподозрили гепатоз беременных. Быстро перевели в роддом, родоразрешили. Лежала в реанимации еще 5 дней, затем перевели в обычную палату. Выписали нас с ребенком на 15 сутки. Сказали, можно еще рожать, больше болезнь проявляться не будет».

Виктория, 38 лет: «Забеременела первым ребенком. Долго с мужем ждали. В 3 триместре появилась желтуха, рвота, повысилось давление, жжение в груди. Направили в инфекционную. Лечили от гепатитов. Сначала стало легче, но потом развилось кровотечение, началась сильная рвота с кровью. Хотели делать биопсию печени, я отказалась. Направили рожать, сделали кесарево. После я лежала еще 10 суток. Ребенок здоров. Выписали на 12 сутки».

О высоких рисках патологии у беременных говорят и специалисты:

Гепатолог: «Жировой гепатоз будущих мам – это очень редкое заболевание. Многие молодые практикующие врачи не сталкивались с этой патологией. Поэтому при подозрении на эту патологию сегодня обязательно собирают консилиум для обсуждения тактики ведения пациентки». Акушер-гинеколог: «Жировой гепатоз требует срочного родоразрешения, так как он очень опасен возникновением ДВС-синдрома. Это осложнение способно вызвать смерть плода и матери. Доведение клиники до ДВС-синдрома также затрудняет проведение операции кесарева сечения, повышается риск сильной кровопотери во время операции». Инфекционист: «Инфекционисты не часто сталкиваются с жировым гепатозом будущих мам. Дифференциальный диагноз обязательно проводят с токсикоинфекциями и вирусными гепатитами. Только после исключения этих вероятных болезней можно подумать о жировой дистрофии».

Гепатоз беременных выявляется очень редко, но следует обязательно помнить об этой патологии, так как смертность от нее очень возникает в четверти случаев. При появлении специфических признаков болезни (изжога, рота с кровью, зуд, кровоизлияния на коже) пациентке срочно нужно обратиться к врачу.

Сегодня смертность снизилась, так как методы диагностики и лечения стали более совершенны. Активно применяется кесарево сечение для срочного родоразрешения, увеличилось количество препаратов для переливания крови и выхаживания новорожденных, поэтому даже при позднем выявлении заболевания пациентку и ребенка в большинстве случаев удается спасти.

(1 голосов, среднее: 1,00 из 5) Загрузка... Эксперт проекта (терапевт, ревматолог )

Образование:

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

simptomov.com

Острый жировой гепатоз печени у беременных женщин

Тяжелое осложнение перинатального периода, характеризующееся поражением печени и приводящее к смерти матери и ребенка – это острый жировой гепатоз беременных. Встречается достаточно редко, клиническая картина напоминает инфекционное заболевание. Вследствие этого возникают проблемы с диагностикой и лечением. Единственный способ сохранить жизнь матери – экстренное родоразрешение.

Общие сведения о печени

Орган является самой большой железой пищеварительного тракта, участвует во всех жизненно важных процессах. Располагается печень в правом отделе брюшной полости, соприкасается с легким, поджелудочной, кишечником. Выполняет множество функций:

Основной функциональной единицей печени является гепатоцит.

Что такое жировой гепатоз

Нарушение процесса обмена веществ в печеночной ткани ведет к тому, что жир не распадается на молекулы, а накапливается в гепатоцитах. В результате нарушается их функция. Печень не способна очищать кровь от токсинов, прекращают вырабатываться тромбоциты. Эти механизмы составляют основу клинической картины заболевания.

Проявление у беременных

Особенностью жировой дистрофии у женщин, вынашивающих ребенка, является быстрое развитие и неспецифичность клинической картины. По выраженности проявлений различают скрытую и явную формы. Гепатоз во время беременности имеет три стадии:

Причины развития

Происхождение и патогенез жирового гепатоза изучены недостаточно. В основе развития острой дистрофии печени лежит нехватка специфических ферментов, которая обусловлена генетическими нарушениями. Заболевание является характерным именно для беременных женщин. В медицинской литературе оно имеет и другое название – синдром Шихана. Существует несколько предположений относительно того, почему развивается данное поражение печени:

Важно знать! Установлено, что синдром Шихана чаще развивается у женщин, младше 30 лет.

Симптоматическая картина

Жировой гепатоз печени при беременности обладает разнообразной клиникой. Течение бывает малосимптомным, с неспецифическими проявлениями. С такой же частотой встречается бурно развивающееся заболевание, быстро приводящее к летальному исходу.

В большинстве случаев жировой гепатоз беременных наблюдают на сроке 30-38 недель. Однако это не исключает развития заболевания в первом или втором триместре. Первоначально отмечается преджелтушный период:

Такое состояние длится обычно несколько дней. Затем начинается развитие собственно жирового гепатоза у беременных. Он характеризуется следующими симптомами:

Все эти проявления говорят о нарастании печеночной недостаточности, однако энцефалопатия выражена минимально. Периоды помутнения сознания кратковременные, женщина быстро и полностью приходит в себя.

Из-за нарушения дезинтоксикационной функции печени происходит скопление аммиака в почках, что вызывает их недостаточность. Это состояние еще сильнее утяжеляет течение жирового гепатоза. Данная клиническая картина более всего напоминает вирусный гепатит, поэтому женщин зачастую отправляют в инфекционное отделение.

Если диагноз не был установлен правильно, и лечение проводилось иначе, наступает внутриутробная гибель плода. После этого у женщины развивается ДВС-синдром, характеризующийся обильными кровотечениями из носа, желудка, матки. Следствием является высокая материнская смертность.

Возможные осложнения

Прогноз при заболевании редко бывает благоприятным. Жировой гепатоз сопровождается высокой материнской и детской смертностью. Негативные влияния в отношении плода:

Все эти факторы могут привести к гибели плода внутриутробно или сразу после рождения. Главным осложнением для матери становится ДВС-синдром. Это состояние заключается в нарушении свертываемости крови внутри сосудов и характеризуется одновременным образованием тромбов и кровотечением.

Диагностические процедуры

Максимально точным исследованием, позволяющим подтвердить гепатоз, является микроскопия ткани печени, получаемой путем биопсии. Однако процедура опасна для жизни женщины и ребенка – высок риск развития ДВС-синдрома. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными и токсическими гепатитами.

Диагностика жирового гепатоза проводится по определенному алгоритму:

Тактика коррекции состояния

На эффективность лечения жирового гепатоза при беременности в первую очередь влияет правильность и своевременность диагностики. При подтверждении синдрома Шихана женщине нужно незамедлительно провести родоразрешение оптимальным способом. На большом сроке пытаются осуществить естественные роды. Если пациентка находится на втором триместре беременности, рекомендовано кесарево сечение, после чего ребенка помещают в отделение интенсивной терапии для выхаживания.

Внимание! При остром жировом гепатозе беременных и гибели плода клинические рекомендации указывают на необходимость срочного кесарева сечения.

После операции женщина тоже помещается в отделение интенсивной терапии, где проводят следующие мероприятия:

Лечение продолжается до полного восстановления работоспособности печени. При тяжелой интоксикации показано проведение плазмафереза и гемосорбции.

Профилактические меры и правильное питание

Профилактика синдрома Шихана достаточно сложна, поскольку в основе патологии лежит нарушение генетических процессов. Но соблюдение ряда рекомендаций позволит снизить риск развития гепатоза:

Основное значение имеет здоровое питание. Рацион беременной женщины должен быть комплексным, обеспечивающим потребности матери и плода. Исключить рекомендуется следующие продукты:

Рацион должен состоять из телятины, морской рыбы, овощей и фруктов, крупяных блюд. Приемы пищи частые, небольшими порциями.

Жировое перерождение печени во время беременности — тяжело протекающее и опасное осложнение. Зачастую наблюдается гибель матери и плода. Встречается гепатоз редко, но диагностировать его сложно, так как клиника напоминает другие заболевания печени, особенно инфекционные. Обязательным мероприятием при синдроме Шихана является экстренное родоразрешение.

gepatologist.ru

Острый жировой гепатоз беременных (ожгб) (Acute fatty liver of pregnancy)

Первое упоминание об острой жировой дистрофии печени у женщины, умершей в послеродовом периоде, относится к 1857 г. ОЖГБ как нозологическая форма был впервые описан в 1940 г. H. L. Sheehan [32,33], который назвал это заболевание острой желтой акушерской атрофией печени и дал его подробное описание. Летальность при ОЖГБ, согласно первым сообщениям, составляла 90—100%. Потенциально смертельное поражение печени во время беременности - ОЖГБ встречается с частотой 1:13000 беременностей. Этиология ОЖГБ до конца неизвестна, неизвестна и связь с географическими или этническими особенностями. ОЖГБ развивается преимущественно в сроки 32-36 недель. Высокая летальность при ОЖГБ отмечалась до 1970 года - 70-80%, в настоящее время составляет 18-25%. Перинатальная смертность также снизилась с 85% до 23%. К факторам риска развития ОЖГБ относятся врожденный дефицит LCHAD, первая беременность, многократная беременность (у пациенток с ОЖГБ до 25%), преэклампсия (у пациенток с ОЖГБ до 50%) и беременность плодом мужского пола (в 3 раза чаще) [2,3,5,6,7,34,35].

Этиология и патогенез

Жир накапливается в печени вследствие избыточного поступления в печень свободных жирных кислот (СЖК), снижения скорости β–окисления СЖК в митохондриях гепатоцитов, избыточного образования и всасывания СЖК в кишечнике, снижения синтеза липопротеинов разной плотности в самой печени и функциональной печеночной недостаточности, обусловленной заболеванием печени. Нормальное содержание жира в печени не превышает 5%, а при ОЖГБ увеличивается до 13-19%. Большое значение для развития стеатогепатоза имеет инсулинорезистентность [34,35].

В настоящее время установлена одна из основных причин ОЖГБ – генетический митохондриальный дефект β-окисления жирных кислот: дефицит ферментной длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA дегидрогеназы (LCHAD) [19] у плода – мутации G1528C и E474Q, а также нарушение обмена жирных кислот в плаценте. У гетерозиготной матери и гомозиготного плода (встречается у одного из пяти плодов у женщин с ОЖГБ) это приводит к избыточному поступлению токсических метаболитов жирных кислот от плода в кровоток матери и поражению печени [2,3,5,6,34], что и обусловливает необходимость родоразрешения, как основного этиопатогенетического метода лечения. Измененный гормональный фон во время беременности также может приводить к нарушению метаболизма жирных кислот [34,35].

Клинические проявления

Одна из проблем ОЖГБ – сложность постановки диагноза на дожелтушной стадии. В это время появляются такие симптомы, как слабость, астения, зуд – до 60%, боль в эпигастрии или правом подреберье – 40-60%, тошнота и рвота – 50-60%, сочетание ОЖГБ и преэклампсии отмечено в 50% случаев. К сожалению, верификация диагноза на ранних стадиях ОЖГБ возможна только при биопсии печени и гистологическом исследовании.

Среди клинических проявлений можно выделить набор симптомов и при их количестве более 5, вероятность ОЖГБ очень велика:

  1. Рвота

  2. Боль в животе

  3. Плидипсия и полиурия

  4. Энцефалопатия

  5. Увеличение уровня трансаминаз ( часто в 3 - 10 раз выше нормы).

  6. Увеличение содержания билирубина .

  7. Гипогликемия ( 340 мкмоль/л).

  8. Почечная дисфункция (креатинин > 150 мкмоль/л).

  9. Увеличение уровня аммиака (> 47 мкмоль/л).

  10. Лейкоцитоз (> 11 × 109/л; часто 20–30 × 109/л).

  11. Коагулопатия ( Протромбиновое время более 14 с, АПТВ более 34 с).

  12. Асцит или гиперэхогенная структура печени при УЗИ исследовании

  13. Микровезикулярный стеатоз при биопсии печени и гистологическом исследовании

В дальнейшем развивается желтуха (более 70% случаев), асцит - 40%, лихорадка - 45%, головная боль - 10% и такие тяжелейшие осложнения, как желудочно-кишечное кровотечение – 20-60%, ОПН – 50%, ДВС-синдром – 55%, печеночная энцефалопатия – 60-80% и острый панкреатит [2,3,34,35].

studfiles.net


Смотрите также



© 2020 "МНОГО ДЕТСТВА" - РЕГИОНАЛЬНАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ